عندما يتعرض أحدنا لجرح بسيط، سرعان ما يتوقف النزيف الدموي، وتتكون خثرة تغلق الجرح وتوفر الغطاء الواقي من الميكروبات، ما يساعد على التئام ذلك الجرح.

ويعود السبب الرئيسي في التئام جروحنا إلى احتواء الدم على مواد من ضمن مكوناته مادة الهيموغلوبين والبروتينات الطبيعية التي تدخل في تركيب الدم، وتقوم بالمساعدة في تخثره عند النزيف، وفي حال صعوبة التئام الجرح فإن الشخص يكون مصابا بمرض الهيموفيليا.

وترجع أسباب مرض الهيموفيليا أو "الناعور" لعوامل وراثية، وفي بعض الأحيان مكتسبة، ولا يستطيع المريض السيطرة على نزيفه نظراً لاختفاء المواد المساعدة على التخثر من الدورة الدموية.

ويصبح هذا المرض صعبا عندما تكون الإصابة في أحد أجهزة الجسم الداخلية، مثل الكبد أو الطحال أو البنكرياس، ما يعني عدم شعور المريض بالنزف الذي ربما يودي بحياته.

ماهو مرض "الهيموفيليا"؟

وبالتزامن مع اليوم العالمي لمرضى "الهيموفيليا" الذي يصادف يوم 17 من إبريل من كل عام، يتحدث الدكتور الأخصائي في أمراض الدم وزراعة نخاع العظم بانايوتس كالويانيديس، عن أعراض المرض، والإحتياطات الواجب على المرضى إتباعها للتعايش مع هذا المرض النادر ويقول:

•  يعرف مرض الهيموفيليا أو مايعرف بالنزف الوراثي، أو بمرض "الناعور" بأنه اضطراب وراثي نادر ينجم عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات).
• يصيب هذا المرض الذكور بنسبة أكبر من الإناث، حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي، كما يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة.
• تتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض، ويمكن اكتشافه عند عملية الختان للذكور أو الدورة الشهرية عند الإناث أو عند خلع الأسنان أو التعرض للجروح حيث تستمر عملية نزيف الدم.
• يمكن الكشف عن المرض من خلال الفحص المخبري أو خلال مرحلة الحبو عند الأطفال وظهور كدمات زرقاء أو نزيف داخل المفاصل.

ويشير الدكتور كالويانيديس، إلى أن أخطر أنواع النزيف الداخلي هو نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات، حيث تتفاوت نسبة نزيف الدم على عدة أسباب منها درجة نقص عامل التخثر وعمر الشخص المصاب ومعدل النشاط الحركي للمريض.

ويضيف الدكتور: أن "تكرار نزيف المفاصل يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف وضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقا حركيا وعند سن البلوغ قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة".

كيف يلتئم الجرح؟

• عند حدوث الجرح يبادر الجسم تلقائياً إلى تقليل كمية الدم الموجودة في مكان الجرح، وتجتمع الصفائح الدموية في مكان الجرح لتغطيته بتماسكها والتصاقها ببعضها البعض.
• يلزم لحدوث التجلط وتوقف النزيف اكتمال النصب الكيميائي للبروتينات المساهمة في تغطية الجرح.
• عند توقف التجلط في مرحلة ما بسبب غياب عنصر أو مادة بروتينية من المواد المساهمة في العمل الجماعي تكون النتيجة المباشرة هي اندماج الصفائح الدموية مرة أخرى مع الدورة الدموية، وعدم توقفها فوق الجرح، ما يعني استمرار النزيف.

 تحذيرات ونصائح

وقدم الدكتور كالويانيديس، عدد من النصائح للتعامل مع مرض "الهيموفيليا" من بينها:

• تفادي تناول الأدوية المسيلة للدم مثل البروفين والأسبرين والفولتارين والأرفرين وهي تستخدم عادة لخفض درجة الحرارة وتسكين الألم، مؤكداً أهمية وجود عامل التخثر في الدم لحماية الجسم من النزيف المستمر وفقد كميات كبيرة من الدم
• مزاولة الرياضة بانتظام وذلك بعد استشارة الطبيب لتحديد نوع الرياضة المناسبة والمحافظة على سلامة وصحة الفم والأسنان وذلك لمنع حدوث نزيف أو فقدانها.
• حماية الطفل المصاب بالهيموفيليا من خلال لبس الخوذة وحزام الأمان والرباط واقي على منطقة الركبة والمرفق لحمايتها من الإصابة.
• ضرورة حصول الأهالي على المعلومات العامة حول هذا المرض وكيفية تقديم المساعدة والدعم للطفل المصاب والتأكد من عدم تعرض الطفل للسقوط أثناء اللعب واستخدام السجاد في المنزل للحد من تأثير السقوط على الأرض، والتأكد من إبعاد الأدوية عن متناول الأطفال وخاصة التي تؤدي إلى نزيف الدم.
• عدم استخدام القدم المصابة أو تثبيت الذراع المصاب واستخدام الثلج لزيادة انقباض الأوعية الدموية والتخفيف من نزيف الدم من المنطقة المصابة واستخدام رباط ضاغط حول المفصل المجروح لدعم المفصل والتقليل من سرعة نزيف الدم.
• الحصول على استشارة طبية وراثية بشأن مخاطر ولادة طفل مصاب قبل الحمل خاصة في العائلات التي تحمل هذا المرض ولديها تاريخ عائلي في المرض.